如患有枫糖尿病应及时治疗，如果未得到正确的诊断和治疗，患儿常在数周或数月内死亡。
枫糖尿病的治疗方法有：
1、饮食治疗：可以采用饮食治疗的方式来治疗慢性期的枫糖尿病患者。平时生活中养成良好的生活及饮食习惯，合理安排分配饮食。选择能够补充特殊配方的奶粉或者是氨基酸粉，避免含有亮氨酸、异亮氨酸的食物摄入。
在搭配饮食时，需要详细了解食物配料表中的配方含量，也可以使用配方食物或是医疗食品。治疗期需要每周进行血氨基酸分析，以便进行食物调整。
2、急性代谢危象的治疗：枫糖尿病急性代谢失调导致血中支链氨基酸及其代谢中间产物大量在体内堆积，导致严重酸中毒及神经系统功能迅速衰退，需要积极治疗。例如透析、去除支链氨基酸的标准全静脉营养、葡萄糖加小剂量胰岛素、基因重组生长激素的治疗等。
3、药物治疗：可根据医生指导口服维生素B1，治疗时需长期规律口服，才能够达到治疗效果，期间要经常进行化验检查，掌握治疗效果及恢复情况。
4、手术治疗：对于典型枫糖尿病患儿，一经确诊可考虑肝移植，术后见效较快，生化代谢恢复正常。
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